29 de August de 2004

Índice de Diapositivas:

Sistema Renina Angiotensina Aldosterona

Diagnóstico Hiperaldosteronismo Primario

Ontogenia del eje adrenal

Síndrome de Cushing.

Hiperplasia suprarrenal congénita

Hiperandrogenismos.

Patología de la médula

Insuficiencia suprarrenal

Carcinoma Adrenal

Diapositivas:

http://www.cfnavarra.es/salud/anales/textos/vol21/suple1/suple2a.html

Diapositiva: Regulación de la presión arterial: el sistema renina-angiotensina-aldosterona

Cuando disminuye la presión arterial (1) se libera renina (una enzima renal). La renina (2) a su vez activa la angiotensina (3), una hormona que contrae las paredes musculares de las arterias pequeñas (arteriolas) y, en consecuencia, aumenta la presión arterial. La angiotensina también estimula la secreción de la hormona aldosterona de la glándula suprarrenal (4), provoca la retención de sal (sodio) en los riñones y la eliminación de potasio. Como el sodio retiene agua, se expande el volumen de sangre y aumenta la presión arterial.

Fuente: http://www.msd.es/publicaciones/mmerck_hogar/seccion_03/seccion_03_025.html

Fuente: http://www.nefrored.8m.com/hormonas1.htm

Diagnóstico Hiperaldosteronismo Primario

Fuente: www.saha.org.ar/temas/hiperaldosteronismoprimario.htm

Ontogenia del eje adrenal.
 

Diapo 1: Esquema de la esteroidogénesis suprarrenal. P450scc: 20-22 desmolasa; P450c17: a17 hidroxilasa, b17,20 liasa; P450c21: 21-hidroxilasa; 3B-HSD: 3B-hidroxiesteroide deshidrogenasa; P450c11: 11 B-hidroxilasa; P450-arom: aromatasa; 17B-HSD: 17B-hidroxiesteroide deshidrogenasa.

Diapo 2: Estructura química y nomenclatura del ciclopentanofenantreno (panel superior) y estructura de los derivados esteroideos C18, C19 y C21 (panel inferior).

Diapo 3: Organización subcelular y esteroidogénesis en una célula suprarrenal. Los principales esteroides suprarrenales se muestran fuera de la zona encuadrada. 17-OH Preg: 17-OH Pregnenolona; 17-OH Prog: 17-OH Progesterona; DHA: dehidroepiandrosterona; DOC: 11- desoxicorticosterona; 18-OH DOC: 18-hidroxi-11-desoxicorticosterona. Adaptado de Migeon CJ, (2).
 

Diapo 4: Control fisiológico de la secreción de glucocorticoides y mineralcorticoides. La ACTH ejerce su mayor efecto sobre la síntesis de glucocorticoides y tiene un efecto menor y transitorio sobre la síntesis de mineralcorticoides. El sistema renina-angiotensina controla la secreción de mineralcorticoides. Adaptado de Migeon CJ, (2).

Diapo 5: Metabolismo y distribución de los esteroides suprarrenales. Después de actuar sobre los tejidos diana los esteroides son metabolizados por el hígado y a continuación excretados en orina o en las heces. Adaptado de Migeon CJ, (2).

Diapo 6: Sistema renina-angiotensina-aldosterona. ECA: enzima de conversión de la angiotensina l. Modificado de Migeon CJ. (2).

Diapo 7: Tamaño de la glándula suprarrenal en diferentes estadíos del desarrollo. Adaptado de Migeon CJ, Donohue PA. (2).

Diapo 8: Expresión de las enzimas P450scc, P450c17 y 3B-HSD en extractos de células suprarrenales fetales tratados con "epidermal growth factor" (EGF) y en fetos control.  Modificado de Coulter. (7).

Diapo 9: Efectos de la ACTH en la captación y degradación de 125I-LDL por el tejido suprarrenal fetal. Los fragmentos tisulares se preincubaron durante 72 h en un medio conteniendo ACTH y LDL o sólo ACTH. Modificado de Carr y cols. Endocrinology 1980; 107-1034.

Diapo 10: Biosíntesis de esteroides en la placenta y en la suprarrenal fetal. 16-OH DHA: 16a hidroxiDHA; El: estrona; E2: estradiol; E3: estriol.

Diapo 11: Tasa de producción de cortisol corregido según superficie corporal a diferentes edades.  Modificado de Kenny FM y cols. Pediatrics 1966; 37:34.

Diapo 12, Diapo 13, Diapo 14, Diapo 15, Diapo 16 y Diapo 17: Concentraciones plasmáticas de androstendiona, DHA y DHAS a diversas edades en ambos sexos. Adaptado de Forest y cols. J Steroid Blochem 1980; 12:25.

Diapo 18: Tasa de producción de aldosterona a diferentes edades. Modificado de Weldon VV y cols. Pediatrics 1967; 39:713. 

Síndrome de Cushing.

Diapo 1: Facies característica. Cara de luna llena. Acné. Aumento de vello.

Diapo 2: Obesidad, preferentemente troncular.

Diapo 3: Estrías rojo-vinosas.

Diapo 4: Síndrome de Nelson. Adenoma productor de ACTH tras extirpación bilateral de glándulas suprarrenales.

Diapo 5: Facies de la misma niña de la diapositiva (1), tras intervención.

Diapo 6: Carcinoma suprarrenal derecho con Síndrome de Cushing. Obsérvese la anomalía renal por compresión.

Diapo 7: Rx columna lateral. Osteoporosis severa. Vértebras bicóncavas (en pescado).

Diapo 8: Resonancia Nuclear Magnética con y sin contraste demostrando adenoma hipofisario.

Diapo 9: Adenoma hipofisario productor de ACTH en Resonancia Nuclear Magnética lateral.

Diapo 10: Esquema de abordaje tras esfenoidal de tumores hipofisarios.

Diapo 11: Fisiopatología del Síndrome de Cushing.

Diapo 12: Clasificación.

Diapo 13: Sintomatología.

Diapo 14: Signos y síntomas.

Diapo 15: Respuesta al test de supresión con dexametasona.

Diapo 16: Diagnóstico etiológico.

Diapo 17: Cateterismo bilateral de los senos petrosos.

Diapo 18: Tratamiento. 
 

Hiperplasia suprarrenal congénita.

Deficits enzimaticos (diapo l)

Esteroidogenesis suprarrenal (diapo 2)

Enzimas en la biosintesis del cortisol y aldosterona(diapo 3)

Genitales ambiguos. Tipos de prader (diapo 4)

 tipo i: genitales completamente femeninos.
    Tipo ii: hipertrofia simple de clítoris (diapo 5).
    Tipo iii: hipertrofia de clítoris, fusión de labios mayores y seno urogenital único (diapo 6).
    Tipo iv: hipertrofia de clítoris con apariencia de micropene con hipospadias perineal, fusión completa de labios mayores con apariencia escrotal (diapo 7).
    Tipo v: hipertrofia de clítoris con meato urinario en punta, apariencia completa de genitales masculinos sin gónadas en bolsas (diapo 8).

Deficit de 21 hidroxilasa (p450c21). Clasificacion (diapo 9)

Esteroidogenesis del deficit de p450c2l con perdida salina (diapo 10)

Fisiopatologia de la perdida salina(diapo 11)

Genetica del deficit de p450c21 (diapo 12)  

Anomalias genicas en relacion con la clinica (diapo 13)

Tratamiento (diapo 14) 

Parametros de control del tratamiento(diapo 15)

Evolucion del crecimiento en la forma perdedora de sal (diapo 16)

Niña con perdida salina y de control dificil(diapo 17)

Forma no perdedora de sal. Niña diagnosticada a los 2 años de edad (diapo 18)

Hiperplasia suprarrenal congenita forma perdedora de sal en un varon (diapo 19) 

Pseudopubertad precoz en un niño mal controlado (diapo 20)

Forma simple virilizante con pseudohermafroditismo tipo v de prader diagnosticado tardiamente (diapo 21)

Forma simple virilizante con pseudohermafroditismo tipo ii de prader, diagnosticada tardiamente (diapo 22)

Problemas en la edad adulta (diapo 23)

Adenoma testicular en la hsc de dificil control (diapo 24)

Tratamiento intrauterino de la hsc (diapo 25)

Hiperplasia suprarrenal congenita. Tratamiento intrauterino (diapo 26)

Esteroidogenesis del deficit de p450c11(diapo 27)

Deficit de p450c17 (diapo 28)

Deficit de 3 beta hidroxiesteroidedeshidrogenasa(diapo 29)

Deficit de 20-22 desmolasa (diapo 30)

Diagnostico diferencial-hormonal(diapo 31)

Diagnostico diferencial-clinico(diapo 32)

Hiperandrogenismos.

Diapo 1: Diagrama de las vías biosintéticas principales de los esteroides.

Diapo 2: Esteroidogénesis ovárica.

Diapo 3: Receptores de T y DHT con sus funciones específicas.

Diapo 4: Acné en un H. suprarrenal funcional.

Diapo 5: Hipertricosis.

Diapo 6: Manifestaciones del síndrome de ovario poliquístico en proporción aproximada a su incidencia y coincidencia relativa. Tomada de Goldzieher JW, Axelrod LR. Fertil Steril, 1963; 14:631.

Diapo 7: Síndrome de Cushing con signos de androgenismo.

Diapo 8: Valoración del síndrome o E. de Cushing.

Diapo 9: Causas de hiperandrogenismo crónico y anovulación en mujeres. El hiperandrogenismo suprarrenal y ovárico explica la gran mayoría de los casos. Cada uno ocurre sólo o ambos en conjunto en casi 30% de las pacientes. Las causas más frecuentes del hiperandrogenismo suprarrenal y ovárico parece ser una disregulación de secreción de 17-KS. Tomada de Rosenfield RL, Clínicas Pediátricas de Norteamérica - Hiperandrogenismo en niñas peripúberes, 1990; 6: 1393-1418.

Diapo 10: Hirsutismo en niña con HS funcional.

Diapo 11: Pubarquia exagerada con hirsutismo en línea alba y cara interna de muslos de una niña con HS funcional.

Diapo 12: Tabla de manifestaciones clínicas de la HAC según la fecha de aparición.

Diapo 13: Hipertrofia clitoridea y pubarquia precoz en niña con forma de NC de Hiperplasia suprarrenal congénita.

Diapo 14: Virilización en estadio III-IV de Prader en niña con forma clásica de HAC por déficit de 21-OH.

Diapo 15: Hiperandrogenismo manifestado por pubarquia y macrogenitosomía en niño con Carcinoma suprarrenal.

Diapo 16: Escala de calificación de hirsutismo de Ferriman y Gallwey.  Las nueve áreas corporales que poseen unidades pilosebáceas sensibles a andrógenos se califican de 0 (sin pelo terminal) a 4 (francamente viril). Tomada de Ehrmann DA, Rosenfield RL, J. Clin. Endocrinol.  Metab., 1990; 71:1.

Diapo 17: Exploración física del hiperandrogenismo.

Diapo 18: Algoritmo para el diagnóstico diferencial de hiperandrogenia utilizando una prueba de supresión de dosis baja de dexametasona. Después de 4-7 días, la supresión subnormal de testosterona libre plasmática señala PCOS (si se suprime de manera normal el cortisol), o síndrome de Cushing (si el cortisol no se suprimen normalmente). La supresión normal de hiperandrogenia es indicativa para la prueba con ACTH. Tomada de Ehrmann DA, Rosenfield RL. J. Clin. Endocrinol. Metab, 1990; 711:1.

Diapo 19: Tipos de respuesta a la prueba de agonistas de GNRH (nafarelina) en pacientes con el tipo hiperandrogénico ovárico típico de PCOS en una paciente con deficiencia de inicio tardío de 3-beta-HSD, en comparación con mujeres con fase folicular inicial normal. Tomada de Barnes RB, Rosenfield RL. N. Engl. J. Med. 1989;320:559.

Diapo 20: Ecografía gonadal. 

Patología de la médula.

Diapo 1: Biosíntesis de catecolaminas.

Diapo 2: Metabolismo de las catecolaminas.

Diapo 3: Acción de la adrenalina y noradrenalina.

Diapo 4: Estirpes celulares derivadas de la "stem cell" (simpatogonia), y origen embriológico de los tumores simpatoadrenales correspondientes (Según Landsberg y Young, 1992).

Diapo 5: Aspecto macroscópico de la glándula suprarrenal en el niño. Corresponde a una suprarrenal izquierda seccionado, de un niño de 2 meses de edad. La parte profunda de la corteza es de color rojo intenso por la involución de la corteza provisional o fetal (Gentileza Prof.  Guzmán Ortuño).

Diapo 6: Visión panorámica microscópica. De arriba a abajo se observa: cápsula fibrosa (color verde), glomerular fascicular, reticulada (zona más oscura del centro), y finalmente la médula en la parte inferior (Masson x 40. Gentileza Prof. Guzmán Ortuño).

Diapo 7: Electronografía de célula cromafín. El citoplasma es rico en organelas. Existen numerosas mitocondrias redondas de matriz clara y gránulos densos osmiófilos de neurosecreción (x 20.000) (Cortesía Prof. Amando Peydró).

Diapo 8: Inmunotinción con cromogranina, en la que puede apreciarse la intensa positividad de las células cromafines (x 200) (Cortesía Prof. Guzmán Ortuño).

Diapo 9: Ultimas revisiones sobre feocromocitoma infantil.

Diapo 10: Feocromocitoma, aspecto macroscópico. La superficie de corte es abigarrada, alternando zonas de distinto color. Adviértase la clara delimitación del tumor (Cortesía Prof.  Guzmán Ortuño).

Diapo 11: Visión microscópica de un feocromocitoma: las células son eosinófilas con citoplasma granular y otras veces vacuolado, dispuestas en alvéolos y trabéculas entre los que aparece una abundante red de capilares (Gentileza Prof. Guzmán Ortuño).

Diapo 12: Catecolaminas y sus metabolitos en plasma y orina, en una niña afecta de feocromocitoma intrasuprarrenal, pre y post-intervención.

Diapo 13: Comparación de las diferentes asociaciones de tumores en los síndromes MEN.

Diapo 14: Facies característica de una niña afecta de síndrome MEN-2b. Labios típicos, prominentes, por la presencia de neuromas mucosos (Cortesía Dra. Rosa Alpera).

Diapo 15: Neuroma mucoso en lengua en el caso anterior (Cortesía Dra. Rosa Alpera).

Diapo 16: Visión macroscópica de un neuroblastoma, con zonas de aspecto más maduro (ganglioneuroblastoma).

Diapo 17: Rosetas de Homer-Wright en un neuroblastoma (Hematoxilina-eosina x 200) (Gentileza Prof. Guzmán Ortuño).

Diapo 18: Metástasis subcutáneas de una neuroblastoma, en un recién nacido (Gentileza Dr. Ruiz Jiménez).

Diapo 19: Metástasis retroocular de una neuroblastoma (imagen en "anteojos").

Diapo 20: Ecografía en un neuroblastoma. 

Insuficiencia suprarrenal.

Diapo 1: Regulación de la función cortico-adrenal.

Diapo 2: Efecto del déficit de glucocorticoides.

Diapo 3: Causas de la Insuficiencia Suprarrenal Primaria.

Diapo 4: Causas de la Insuficiencia Suprarrenal Secundaria.

Diapo 5: Motivo de diagnóstico en la E. de Addison.

Diapo 6: Frecuencia de los síntomas en la E. de Addison.

Diapo 7: Déficit Primario E. de Addison.

Diapo 8: Déficit Adrenal Secundario.

Diapo 9: Atrofia Adrenal Yatrógena.

Diapo 10: Hiperpigmentación. E. de Shilder-Addison (Adrenoleucodistrofia).

Diapo 11: Facies Addisoniana. E. de Addison de origen tuberculoso.

Diapo 12: (Hiperpigmentación) Melanodermia en zonas de pliegues.

Diapo 13: Hiperpigmentación difusa.

Diapo 14: Rivete gingival. Síndrome de Migeon.

Diapo 15: Hiperplasia Suprarrenal lipoidea. Células con acúmulo de colesterol.

Diapo 16: S. de Waterhouse-Friederichsen.

Diapo 17: Adrenoleucodistrofia.

Diapo 18: Déficit familiar de Cortisol.

Diapo 19: Déficit familiar de glucocorticoides.

Diapo 20: Resistencia primaria al Cortisol. 
 

Fuente: http://www.seep.es/privado/atlas/Tomo1/Srenal1/Tomo1Cap1.htm#Ontogenia%20del%20eje%20adrenal

Carcinoma Adrenal

fuente: http://db.doyma.es/cgi-bin/wdbcgi.exe/doyma/mrevista.fulltext?pident=10594

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Este sitio se actualizó por última vez el 28 de August de 2004