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ÍNDICE:
Patología
de las glándulas suprarrenales (I): Hiperaldosteronismo primario
Patología de las glándulas
suprarrenales (II): Feocromocitoma
Patología de las glándulas
suprarrenales (III)
Patología
de las glándulas suprarrenales (I): Hiperaldosteronismo primario
Mónica Rascón Risco
3/5/2001
Introducción
Hay un aumento primario de la secreción
de aldosterona (sin causa que la desencadene) por las glándulas
suprarrenales.
El 0,5-2% de hipertensos puede ser mejorable con tratamiento quirúrgico.
La edad de aparición va de los 30 a los 50 años y predomina en las
mujeres en una proporción de 2/1.
El exceso de aldosterona puede deberse a dos hechos:
1)Aumento de la reabsorción de Sodio.
Se da en casos de HTA, balance positivo de Sodio y disminución de renina
en plasma.
2)Disminución de la reabsorción de Potasio.
Se da en caso de hipocalcemia, alcalosis metabólica, hiperglucemia,
nicturia, poliuria, debilidad muscular.
En ambos las características son la HTA (no es exagerada) y la
hipopotasemia.
Fisiopatología y clínica
Hay un aumento de la aldosterona, esto
crea un aumento del volumen circulante y hay una disminución de la
renina secretada por el aparato yuxtaglomerular y en consecuencia de la
aldosterona.
Síntomas.
-Debilidad o fatigabilidad por hipopotasemia, 70% de los pacientes.
-Cefaleas, 54% de los pacientes.
-Mareos / Síncope en mayor medida.
-Trastornos visuales en mayor medida.
-Disnea en mayor medida.
Clasificación
1)Idiopático con hiperplasia
adrenocortical bilateral: 15%. Se trata de una hiperplasia difusa, a
veces nodular (macro o microscópica). Es rara la hiperplasia unilateral.
2)Adenoma productor de la aldosterona: lo sufren el 70-80% de los
pacientes. Se trata de un adenoma solitario pequeño (< 2 cm) con nódulos
no funcionantes asociados.
3)Carcinoma adrenocortical productor de aldosterona: menos del 2% de los
casos. Las metástasis son consideradas criterio de malignidad.
4)Glucocorticoide dependiente.
5)Indeterminado.
Diagnóstico
Paciente con HTA, con bajos niveles de
calcio y altos de aldosterona y con renina baja.
Pacientes a investigar
Pacientes hipertensos con:
-Hipopotasemia episódica de manera persistente.
-Hipopotasemia incontrolada tras tiazidas.
-Hipopotasemia tras dieta rica en sueño.
-Hipopotasemia refractaria sin causa secundaria conocida.
Pruebas de búsqueda
-Potasio sérico: disminuido.
-Excreción urinaria de potasio: elevada.
-Excreción urinaria de aldosterona: aumentada.
-Renina plasmática: disminuida.
-Sobrecarga oral de sodio: gracias a esta prueba se ponen de manifiesto
las alteraciones.
Localización
Es importante el diagnóstico de localización porque el tratamiento será
distinto, al igual que distinguir si se trata de una hiperplasia o un
adenoma. Realizamos las siguientes pruebas:
-ECO: Utilidad variada dependiendo de si hay gas o no.
-TAC: diagnóstico principal. Se realiza el TAC helicoidal.
-RMN: ofrece poca información más que el TAC.
-Gammagrafía: se realiza con NP-59 y con Selenio colesterol. Es una de
las principales pruebas diagnósticas. Si capta sólo un lado hablamos de
adenoma productor de aldosterona: si captan los dos será hiperplasia.
-Supresión con dexametasona: mejora las pruebas anteriores.
-Muestreo venoso: relación aldosterona / cortisol.
-Arteriografía: cada vez se realiza menos.
Diagnóstico diferencial
Se requiere realizar el diagóstico
diferencial para ver qué tratamiento realizar. Si se trata de un adenoma
realizaremos cirugía; si es una hiperplasia es raro que responda a
cirugía.
Se miden los niveles de aldosterona y renina en cambios posturales: si
se trata de un tumor o de una hiperplasia que responde a la cirugía la
renina sigue suprimida; si se trata de una hiperplasia habrá una ligera
elevación.
La 18-oxicortisona indica que es un tumor o una hiperplasia que puede
responder al tratamiento
Tratamiento
-Espironolactona:
compite con la aldosterona y normaliza la hipertensión.
-Potasio.
-Bloqueantes de los canales de calcio.
-IECAS.
Los dos últimos se dan asociados.
Indicaciones quirúrgicas
Se realizará cirugía en caso de adenoma, carcinoma e hiperplasia con
18-OH corticosterona elevada.
La cirugía constará de los siguientes pasos:
-Preparación: hay que reponer el potasio; además se da espironolactona
para mantener la tensión.
-Suprarrenalectomía: si es bilateral se dará un suplemento de
hidrocortisona. Si se trata de un adenoma será unilateral (al menos esto
es lo más frecuente).
-Vía de abordaje: La más utilizada es la anterior, aunque si se realiza
por vía posterior no tenemos el problema de abrir el peritoneo. Cada vez
se utiliza más la laparoscopia.
-Postoperatorio: satisfactorio si se normaliza la HTA (lo más
frecuente). Si existe hipotensión o hipokaliemia por supresión
transitoria de la otra suprarrenal se deben dar minerolocorticoides. Si
la cirugía es bilateral se realizará terapia corticoidea.
-Mortalidad: < 0,9%.
-Lesiones o morbilidad: neumotórax, lesiones de cava en suprarrenal
derecha, hemorragia (4-8%).
Patología de las glándulas
suprarrenales (II): Feocromocitoma
Mónica Rascón Risco
3/5/2001
Introducción
Entidad que constituye causa rara
de HTA (1-4% ), curable mediante cirugía. Esta lesión puede dar la
muerte inesperada frente a cualquier agresión médico-quirúrgica o de
estrés, si no se diagnostica.
Se usa la regla de los 10:
-10% malignos.
-10% bilaterales.
-10% extraadrenales.
La bilateralidad es mayor en niños (25%) y bastante mayor en MEN
(50-60%).
Localización extraadrenal:
-Ganglios paraórticos.
-Vestigio del órgano de Zuckerkandl que está en la bifurcación de las
ilíacas (es localización frecuente, dentro de la poca frecuencia).
-Localización vesical.
En cuanto al peso, pueden ser de gramos o kilogramos; a mayor tamaño,
menor funcionalidad.
El único dato de malignidad que encontraremos es la existencia de tejido
cromafín en otro sitio (hígado, por ejemplo).
Clínica
Clínicamente, la sintomatología es
insidiosa. Se acusa al paciente de neurótico: tiene sensaciones raras,
palpitaciones... Se sospecha de feocromocitoma si en la cirugía normal
aparece de pronto un shock inexplicable. También en angiografías,
análisis de sangre, etc., dan crisis paroxísticas.
Es más frecuente en varones y la edad media de aparición está en los 40
años.
La HTA que aparece en el feocromocitoma puede ser de dos tipos:
persistente (50%) y paroxística (50%). Los ataques paroxísticos (75% de
los casos) independientemente de la intensidad, suelen empezar con
cefaleas, palpitaciones, sudor, rubor, náuseas, vómitos y 15 minutos
después aparece la subida de la tensión arterial. El detonador del
ataque puede ser el estrés, o la micción, si es de localización vesical.
Algunos pacientes tienen intolerancia a la glucosa. Pueden sufrir angina
de pecho o IAM durante la crisis.
Las asociaciones genéticas del feocromocitoma son los tumores MEN IIa y
MEN IIb y la neurofibromatosis.
Diagnóstico
Se debe realizar una determinación
de catecolaminas: aquí existe una hipersecreción. Se puede relacionar la
secreción de Adrenalina y Dopamina con la malignidad del tumor (la
dopamina aumentada es más frecuente en tumor maligno).
La determinación se puede realizar en sangre, aunque es mejor en la
orina de 24 horas, ya que la hipersecreción puede ser intermitente o en
crisis.
También se puede realizar la determinación del ácido vanilmandélico y de
las metanefrinas que son metabolitos de las catecolaminas.
También existen feocromocitomas múltiples. Para su diagnóstico se
realizan las siguientes pruebas:
-TAC.
-Gammagrafía con metayodobencilguanidina (MIBG): es una sustancia
selectivamente captada por las células cromafines.
-RMN: también puede servir. Cada vez se utiliza más.
-ECO: para ver alguna localización extraadrenal.
Actualmente no se realizan arteriografías debido al riesgo de la
cateterización.
Preparación a la cirugía
El tratamiento del feocromocitoma
es la EXTIRPACIÓN QUIRÚRGICA. Para ello se deben tener en cuenta los
siguientes factores:
-Riesgo de crisis paroxísticas.
-El torrente vascular lo tienen cerrado por vasoconstricción debida a
las catecolaminas, lo que les provoca hipovolemia. Se debe normalizar la
volemia.
-Hiperglucemia.
Así, en el preoperatorio se debe conseguir controlar la presión arterial
y la volemia y evitar las alteraciones del ritmo cardiaco.
Para la preparación a la cirugía se hace:
-Bloqueo alfa-adrenérgico: esto provoca una vasodilatación y permite la
normalización de la presión arterial.
-Hidratación adecuada del paciente: se realizará tanto vía oral como
intravenosa, con la finalidad de recuperar la volemia.
-Bloqueo de receptores beta-adrenérgicos: para controlar las arritmias.
Hay que tener cuidado porque si se bloquea antes el beta o se bloquean
ambos receptores a la vez se puede bloquear el efecto vasodilatador y
causaríamos mayor HTA, por ello siempre deben bloquearse primero los
receptores alfa. Sólo se realizará bloqueo beta si tras controlar la
presión arterial siguen existiendo arritmias.
El bloqueo alfa se realiza con fenoxibenzamina (es el antagonista alfa-adrenérgico
más usado); también con prazosín (es el menos potente y básicamente
bloquea receptores alfa1)
El bloqueo beta se realizará con propanolol (el más importante) y con
esmolol.
El bloqueo alfabeta se realizará con labetalol.
Cirugía
En la intervención quirúrgica es
importante el control de la presión arterial. Puede ocurrir lo
siguiente:
-Suelta de catecolaminas: crisis hipertensivas y arritmias.
-Al desconectar el tumor y aumentar el lecho vascular puede producirse
HTA grave. Se controla la PVC (presión venosa central) mediante un
catéter Swan-Ganz que llega a la pulmonar, además de en cava superior,
porque dicho catéter nos indica cómo funciona el corazón izquierdo (nos
da la presión del ventrículo izquierdo).
Para las crisis hipertensivas administraremos nitroprusiato sódico o
fentolamina (aunque éste último es menos usado). Para la HTA se puede
poner volumen con suero salino o expansores del plasma; a veces también
con noradrenalina. Finalmente, para las arritmias se dará propanolol o
lidocaína.
Si la extirpación suprarrenal es bilateral se deben administrar
suplementos de hidrocortisona después de la cirugía y de por vida. La
extirpación bilateral se realiza en algunos casos familiares o
hereditarios, aunque actualmente está en discusión. Si es unilateral no
lo requiere porque la otra glándula es funcionante.
Cirugía.
1)Vías de abordaje.
-La vía media anterior era la utilizada antiguamente ya que se deben
explorar bastantes ganglios.
-Con la MIBG se sabe si existe otra localización. Así, actualmente puede
usarse una vía unilateral como la lumbar; también la vía laparoscópica,
que tiene menor inestabilidad hemodinámica.
2)Postoperatorio
-Hemorragia: se dan aportes de volumen.
-Si se mantiene la situación de hipertensión se da fármaco
antihipertensivo.
-Se realiza seguimiento para ver si existen recidivas, mediante la
medición de catecolaminas y metabolitos en la orina de 24 h.
3)Contraindicaciones.
Tenemos un paciente que está en mal estado. En este caso no se realiza
cirugía, sino que se dan distintos fármacos:
-Bloqueantes alfa: fenoxibenzamina.
-Alfa-metil paratirosina.
-Para lesiones malignas o metástasis inextirpables se está ensayando la
aplicación de MIBG a dosis altas.
Patología de las glándulas
suprarrenales (III)
Mónica Rascón Risco
3/5/2001
Síndrome de Cushing
Aquí encontramos tres grandes
grupos:
-Enfermedad de Cushing: el problema se localiza a nivel de la hipófisis.
Se trata con hipofisectomia transesfenoidal. Unas veces se extirpa sólo
el adenoma y otras veces también se extirpa parte de la hipófisis. Puede
acompañarse de radioterapia hipofisaria. En algunos casos se realizará
suprarrenalectomia bilateral (su indicación es excepcional). Hoy se
trata la enfermedad de origen y no las células diana. Además puede dar
aumento del tumor hipofisario o un síndrome de Nelson.
-Cushing de origen suprarrenal: donde la causa puede ser un adenoma
suprarrenal (20-25%) o hiperplasia suprarrenal (70%).
-Cushing ectópico.
Adenoma y carcinoma suprarrenales funcionantes
El adenoma unilateral precisa
suprarrenalectomia homolateral. Para esta cirugía hay que considerar que
los pacientes tienen mala cicatrización y mayor susceptibilidad a la
infección; hay mayor riesgo si la cirugía es abdominal. Como suele ser
pequeño (2-3 cm) se usa vía posterior o laparoscopia.
Puede tener anulada la función suprarrenal una temporada (4-6 meses) y
necesitar cortisona suplementaria.
El carcinoma suprarrenal es más difícil de extirpar. El DDD-Mitotane es
un fármaco que puede ayudar
Síndrome de ACTH ectópico
Puede ser de origen bronquial, y
entonces el tratamiento es exéresis.
Suelen ser tumores malignos con metástasis. Se tratan con radioterapia y
quimioterapia. Para la producción de cortisol se puede usar también el
Mitotane o aminoglutetimida.
Excepcionalmente se justifica la realización de suprarrenalectomia
bilateral.
Síndromes adrenogenitales
A)Lesiones virilizantes: en
adultos dan adenomas o carcinomas; en niños, hiperplasias.
B)Lesiones feminizantes: son mucho más raros que los anteriores, el 90%
son carcinomas.
El diagnóstico se realiza mediante el test de esteroides.
El tratamiento consiste en la extirpación de la glándula. Si los
malignos no se pueden extirpar se realizan radioterapia y quimioterapia,
aunque éstas resultan poco efectivas. El Mitotane puede utilizarse. El
hermafroditismo que pueden dar estos síndromes se trata con fármacos.
Ganglioneuromas y meduloblastomas
El meduloblastoma es un tumor de
la médula suprarrenal que afecta a niños en un 80% menores de 5 años.
El ganglioneuroma es un tumor derivado del tejido simpático ectópico o
de localización extraadrenal (tumor derivado de simpatogonia).
Ambos segregan catecolaminas, pero la mayoría son no funcionantes.
Son de gran crecimiento, por lo que se suelen diagnosticar por ser la
presencia de una masa a nivel abdominal. La mayor parte de las veces ya
existen metástasis al diagnóstico; en estos casos la posibilidad de
curación es mínima.
Rara vez dan HTA. Pueden dar diarrea por secreción del péptido
intestinal o VIP.
Los ganglioneuromas son en su mayoría benignos y los de mejor
pronóstico; los ganglioneuroblastomas, benignos y malignos al 50% aprox.
; los neuroblastomas son en su mayoría malignos.
Pocas veces se realiza cirugía. La radioterapia y quimioterapia se
emplean en los casos de mal pronóstico.
Carcinomas de la corteza suprarrenal
El tamaño del tumor es variable.
Suelen crecer y generalmente son más grandes que los adenomas. Se trata
de un tumor funcionante con secreción de cualquier sustancia de la
corteza pero en la mayoría de los casos es no funcionante. Dan
metástasis ganglionares paraóticas con infiltrado de órganos vecinos,
sobretodo riñón.
El tratamiento es quirúrgico y no se realiza por laparoscopia, sino que
se debe hacer laparotomía. Se realiza extirpación del tumor más
linfadenectomia paraórtica.
Tiene mal pronóstico, excepto si es diagnósticado en estadios tempranos.
Incidentalomas
Lesión suprarrenal que aparece en
TAC pero cuya existencia no se conocía previamente. Un 0,6% de los TAC
presentan masas suprarrenales que no se sospechaban, de los que un 4%
serán malignos. Si el tamaño no es muy grande puede ser tratado.
Hay que descartar malignidad y funcionalidad. Si no tienen HTA
generalmente no será hiperaldosteronismo; si tiene HTA e hipopotasemia
se tratará probablemente hiperaldosteronismo.
Si no tiene aspecto cushingoide o clínica de Cushing es poco probable
que sea un Cushing; para descartar Cushing habrá que estudiar el ritmo
circadiano de cortisol o el cortisol urinario.
Si no tiene signos de masculinización o feminización son poco probables
las lesiones androgenoides.
El problema del feocromocitoma es que no se diagnostica frente a un
incidentaloma, así se debe descartar obligatoriamente un feocromocitoma
mediante la determinación de catecolaminas en la orina de 24 horas. Esto
es lo primero que se debe hacer.
Criterios de malignidad
-Edad avanzada del paciente.
-Sexo: varón.
-Diámetro superior a 6 cm.
-La presencia de calcificaciones, bordes irregulares, lesión sólida.
-La presencia de más de 5 mitosis en la PAAF.
-Si en la RMN se iluminan o realzan las lesiones en la fase de T2 de la
RMN.
La PAAF no es muy rentable en los sólidos, es más rentable en los
quísticos (si aparece líquido hemorrágico tenemos alta probabilidad de
malignización).
Cirugía
Si tenemos un tumor con más de 6 cm o un quiste con sangre en el líquido
de aspiración, realizamos directamente cirugía.
Se realiza TAC de seguimiento a los 6 meses y si la masa ha aumentado de
tamaño o aparece líquido hemorrágico realizamos cirugía.
Fuente:
http://estudiantes.medicinatv.com/apuntes/muestra.asp?id=279
Para una información más detallada sobre algunas patologías recurrir
al
TOMO
I. PATOLOGÍA
SUPRARRENAL
del
ATLAS
DE ENDOCRINOLOGÍA
PEDIÁTRICA:
http://www.seep.es/privado/atlas/Tomo1/Srenal1/Tomo1Cap1.htm
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