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29 de August de 2004 |
   
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HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO Adrenalectomía por Laparoscopia
RESTREPO H., MD, SCC; HOYOS S., MD; TORO
R., MD; VALENCIA M., MD. Palabras clave: Hiperaldosteronismo primario, Hipertensión arterial, Adrenalectomía laparoscópica La cirugía laparoscópica de las glándulas suprarrenales ya se está practicando en los centros quirúrgicos. En el Hospital Pablo Tobón Uribe de Medellín se realizó este procedimiento en un paciente de 32 años de edad con hipertensión arterial avanzada e irreversible, como componente de un síndrome de Conn o hiperaldosteronismo primario, con resultados satisfactorios. Se describe la técnica operatoria y se revisa brevemente el tema desde el doble punto de vista clínico y quirúrgico. INTRODUCCION La cirugía laparoscópica ha seguido extendiendo su campo en el ámbito de la cirugía general desde que se inicio en forma rutinaria la colecistectomía por esta vía (1, 2); luego han sido muchos los procedimientos que se han continuado haciendo, incluso resección de órganos, con muy buenos resultados (3). La experiencia en resección de la glándula suprarrenal se ha visto limitada por lo poco frecuente de su patología y aunque la técnica laparoscópica está descrita desde 1992, las series más numerosas sólo alcanzan a describir 100 casos (4). En este artículo mostramos nuestra primera experiencia de adrenalectomía por laparoscopia, realizada en un paciente joven, hipertenso reconocido, a quien se le diagnosticó un hiperaldosteronismo primario por un adenoma suprarrenal. CASO CLINICO Paciente de 32 años, residente en Medellín, quien consultó por debilidad de 2 días de duración, confusión, letargia y vómito. Con un antecedente importante de hipertensión arterial severa de 8 años de evolución, controlada con minoxidil, clonidina y propranolol. En junio de 1996 el paciente sufrió una enfermedad cerebro-vascular hemorrágica, que lo dejo con una hemiparesia izquierda como secuela. Ingresó con el cuadro descrito y con cifras de P/A, 200/140; Na, 148 mEq/L; K, 1.6 mEq/L; aldosterona y renina, normales. Por la hipocaliemia se sospechó un hiperaldosteronismo primario y se solicitó una TAC del abdomen que reportó un nódulo suprarrenal izquierdo de 3 x 1.5 cm. Se practicó el procedimiento quirúrgico vía laparoscópica con una duración de 150 minutos; el sangrado fue de 100 mL; no hubo complicaciones en el intraoperatorio ni en el postoperatorio inmediato. El paciente evolucionó satisfactoriamente, se inició la vía oral a las 12 horas y se dio de alta por cirugía al día sigui-ente. En las revisiones posteriores, las cifras de presión arterial han mejorado notoriamente y ya se suspendieron el minoxidil y el propranolol. El informe de anatomía patológica con marcadores específicos de enolasa neuronal confirman el diagnóstico de síndrome de Conn. (Hiperraldosteronismo primario).
TECNICA
QUIRURGICA Aunque se describen varias técnicas para el acceso a esta estructura retroperitoneal, en este informe se comenta el acceso anterior transperitoneal para la suprarrenal izquierda. El paciente se coloca en posición supina, con la aplicación de un pequeño cojín en la fosa lumbar izquierda para per-mitir desplazar las vísceras del paciente. Se implementa, además, una posición de Trendelenburg invertido 20 a 30 grados. Los brazos del paciente se colocan paralelos al cuerpo, y los miembros inferiores en abducción para que entre ellos se ubique el cirujano. Los monitores se colocan en la parte superior del paciente. En esta cirugía participa un cirujano principal que se loca-liza entre las piernas del paciente, y dos ayudantes que se localizan al lado derecho, el de la parte superior para mani-pular dos pinzas que cumplen con la función de retraer los tejidos (colon e intestino delgado) y el ayudante localizado en la parte inferior para el manejo de la cámara. Aplicación de trocar Se emplearon 5 trocares de 10 mm. El acceso inicial se practica por línea media, unos 5 cm por encima del ombligo; se insufla la cavidad por medio de agujas de Veress. Pasando este primer trocar protegido que nos permite la aplicación de los demás trocares según los hallazgos de la cavidad. En su orden se pasan: un trocar subxifoideo dirigido a la izquierda del ligamento falciforme; dos trocares que se localizan en el flanco izquierdo, 5cm por encima de la línea horizontal que pasa por el ombligo, coincidiendo uno con la línea medio clavicular y el otro con la línea axilar media; por último, se pasa un quinto trocar en el hipocondrio derecho con línea medioclavicular. La localización de cada trocar se muestra en la Figura 1. Figura 1. Localización de los trocares.
Procedimiento El paciente es preparado para una cirugía convencional porque puede ser necesaria la conversión en cualquier mo-mento. La cirugía comienza con la liberación del ángulo esplénico del colon del ligamento esplenocólico y continúa con la del colon descendente disecándolo a nivel de la línea de Told hasta su parte media; al retraerlo hacia el lado derecho nos debe permitir identificar la cola del páncreas y la grasa prerrenal en el fondo, que al desplazarla hacia la parte externa se visualiza el polo superior renal, que a su vez nos sirve de guía para la localización de la glándula suprarrenal. Una vez identificada ésta, se diseca su cara externa controlando el sangrado de las pequeñas ramas arteriales, con cauterio o con tijeras armónicas. Igualmente, se diseca la parte anterior y el borde superior de la glándula. Se procede a la identificación del borde inferior con ligadura de la vena suprarrenal entre clips. Lo último en disecarse es el borde interno donde se ligan las ramas arteriales, con lo que se logra la liberación completa de la glándula. Se introduce ésta en un preservativo para su extracción de la cavidad por la incisión lateral del flanco izquierdo. Se retiran los trocares de la cavidad y se procede a cerrar la piel y la fascia incididas, por donde se extrajo la pieza quirúrgica (Figura 2). Figura 2. Pieza quirúrgica.
DISCUSION En 1956 Conn describió un síndrome caracterizado por hipertensión arterial e hipopotasemia, asociado a un adenoma suprarrenal; a este síndrome se le dio su nombre y es una causa importante de hiperaldosteronismo primario (5). Otros hallazgos diagnósticos son el aumento de la aldosterona en el plasma y la orina, y la supresión de la actividad de la re-nina plasmática. Esta entidad responde por el 0.05-2% de los casos de hipertensión arterial, y se caracteriza por una alta respuesta favorable a la cirugía, con una tasa de curación de la hipertensión hasta de 70%, y de la hipopotasemia hasta de 100% (6). El tratamiento quirúrgico tradicionalmente se había hecho por laparotomía o por vía posterior según la experiencia del cirujano, con muy buenos resultados (5, 6). La resección quirúrgica por laparoscopia fue descrita en 1992, año para el cual ya se describían en la literatura nu-merosos procedimientos de cirugía laparoscópica avanza-da: cirugía antirreflujo, vagotomías, miotomía tipo Heller, esplenectomía, colectomía, etc. Esto permitió desarrollar múltiples destrezas quirúrgicas en laparoscopia y encontrar vías de acceso a las estructuras retroperitoneales cercanas a elementos vasculares vitales. Es entonces a Gagner a quien se atribuye la descripción del procedimiento de la adrenalectomía laparoscópica (7). La indicación de la cirugía está de acuerdo con la frecuencia mundial de las patologías quirúrgicas en nivel adrenal: feocromocitoma, adenomas productores de aldosterona y adenomas no funcionales (8). También está indicada en pacientes con Síndrome de Cushing, metástasis y otros, como masas adrenales menores de 6 cm o masas que aumentan ostensiblemente de tamaño (9). El acceso laparoscópico puede presentar contraindicación relativa en el paciente con procedimientos quirúrgicos múltiples y obesidad; sin embargo, para ellos se puede proponer el acceso laparoscópico reptroperitoneal. En la descripción laparoscópica transperitoneal se han descrito las técnicas de acceso por el meso del colon y por la que desprende y rechaza el colon izquierdo, que es la empleada en este caso, lográndose una magnífica exposición de la glándula y de las estructuras vasculares vecinas. Se han comparado las técnicas laparoscópicas de acceso transabdominal vs. retroperitoneal, pero con un número aún pequeño de pacientes lo que no permite sacar conclusiones. (10); sin embargo, para los cirujanos del abdomen es ventajoso el acceso transperitoneal por el mejor conocimiento del área y por la facilidad en la conversión a un procedimiento abierto, cuando sea necesario. En las diversas series se comentan las diferencias anatómicas que han de considerarse para la práctica de esta cirugía según el lado, izquierdo o derecho (11); además de que en los otros procedimientos quirúrgicos laparoscópicos, la posición de los trocares varía de acuerdo con los grupos quirúrgicos (7, 8, 12). En los casos de tumores funcionales es aconsejable practicar una ligadura de la vena suprarrenal, previa a la manipulación de la glándula (13). El procedimiento descrito se realizó en 150 minutos, lo que está dentro de los promedios reportados en la literatura: 45-160 min. (14). Al igual que los demás procedimientos, existe una curva de aprendizaje que en este caso corresponde a la localización de las estructuras que rodean la glándula y a las demás destrezas técnicas (manejo de ambas manos, técnicas de anudado intra y extracorpóreo). La morbilidad descrita para el procedimiento oscila de 1-12% (11). En el intraoperatorio el sangrado ha sido la causa de conversión en la mayoría de los casos. La morbilidad posquirúrgica corresponde a hematomas, trombosis venosas profundas y embolismo pulmonar; también se describe la insuficiencia suprarrenal y el íleo prolongado (15). La estancia hospitalaria se disminuye con el procedimiento laparoscópico, en promedio de 2-3 días (11). Al ser este el informe de un primer caso, es imposible sacar conclusiones sobre el tema, como es obvio, pero la literatura mundial describe el procedimiento laparoscópico como una técnica segura y confiable en el tratamiento de masas suprarrenales de menos de 6 cm, siempre y cuando se excluyan las neoplasias malignas. Abstract Laparoscopic surgery of the adrenal glands has been established at most surgical centers. We have successfully performed the procedure at Hospital Pablo Tobón Uribe, Medellín (Colombia), in a 32 year old man with advanced and irreversible hypertension as part of Conn’s syndrome or primary hyperaldosteronism. We review the surgical technique and briefly review the subject from the clinical and surgical perspectives. REFERENCIAS
Correspondencia: http://www.encolombia.com/cirugia14399_adrenalectomia29.htm Control de las crisis hipertensivas con urapidilo en dos casos de suprarrenalectomía. V. Domingo Triadó M. Bovaira Forner J.M. Viñoles
Pérez L. Cabezudo de la Muela D. Negueroles Albuixech B. Moro Blázquez Se describe la
utilización del urapidilo en el control de las crisis hipertensivas durante
la suprarrenalectomía en 2 pacientes intervenidos de feocromocitoma y
adenoma suprarrenal productor de aldosterona, respectivamente.
Palabras clave: Anestesia. Urapidilo. Feocromocitoma. Hiperaldosteronismo primario
http://www.sedar.es/restringido/1998/febrero/control_crisis.htm ANESTESIA PARA SUPRARRENALECTOMIA LAPAROSCÓPICA EN PACIENTES CON HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO O SÍNDROME DE CONN, RELATO DE UN CASO CLÍNICOVieito, V.; Tourreilles, S.; Zuninni, G Se describe la anestesia y postoperatorio de una paciente de 41 años coordinada para suprarrenalectomia laparoscópica. La paciente presentaba una historia de hipertensión arterial severa de 20 años de evolución, con múltiples internaciones en emergencia por picos hipertensivos, con cifras máximas sistólicas de 260 mmHg, consultando en una oportunidad por dolor precordial, hipokalemia e hipertensión arterial. Se realizaron estudios y evaluaciones para aclarar la etiología de la hipertensión arterial. La dosificación de aldosterona plasmática y urinaria planteó el diagnostico de hiperaldosteronismo primario (Síndrome de Conn). Se realizó TAC de abdomen que constató tumoración suprarrenal derecha. En el preoperatorio se inició tratamiento con propanolol, calcio antagonistas y espironolactona, con el objetivo de controlar las cifras de presión arterial, y compensar a la paciente. Se intervino quirúrgicamente con la finalidad de extirpar la glándula suprarrenal derecha por laparoscopía, bajo anestesia general balanceada, con intubación orotraqueal y asistencia respiratoria mecánica, realizándose inducción intravensosa con fentanyl, tiopental y atracurio, colocándose a la paciente en decúbito lateral izquierdo con cambrado. No se registró hipotensión postinducción inmediata, permaneciendo estable hemodinamicamente durante toda la cirugía. En cuanto a la monitorización, fue estándar para la anestesia general, y luego de 3 hs. de cirugía, se revirtió el bloqueo neuromuscular, se extubó a la paciente y se trasladó a sala de recuperación postanestésica, despierta, analgesiada, con hemodinamia estable. Presentó buena evolución postoperatoria inmediata. Del postoperatorio alejado se destaca que si bien la paciente permaneció hipertensa, se logró un mejor control de su hipertensión arterial disminuyendo las dosis de fármacos. La anatomía patológica mostró que la estructura responsable era un adenoma. http://anestesia.kinta-dimension.com/areas/publicaciones/iv_congreso_resumenes.shtml#anestesia_para
HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
La aldosterona es el
mineralocorticoide natural más potente que se conoce, 1000 veces más potente
que cortisol y tres a cuatro veces más potente que la desoxicorticosterona;
provoca retención de sodio y agua en túbulo contorneado distal que da
hipertensión principalmente diastólica; es poco notable el edema por la
retención de sodio y agua, la poliuria al parecer compensa ésta. Hay
eliminación de potasio e hidrógeno en forma importante que lleva a alcalosis
hipokalémica.
Es necesario corregir
hipokalemia antes de IQ, dar cloruro de potasio oral 4 a 12 g al día,
determinando niveles séricos. También puede administrarse potasio por vía IV
5 meq/hora (100 meq/20 horas), con control laboratorial. Hay hiperglucemia
hasta en 50% de los pacientes; corregir ésta previo a cirugía. La inducción
debe ser suave, lenta, evitar crisis de hipertensión. Dependiendo del tiempo
de evolución el paciente puede tener cardiomiopatía hipertrófica, por lo que
es necesario mantener buena estabilidad hemodinámica, con adecuada precarga
y postcarga y preferentemente monitorización invasiva (PVC, PAPC, PAM, etc.) La
causa más común es un adenoma productor de aldosterona llamado aldosteroma
(80-85% de los casos). La mani-pulación del tumor aumenta resistencia periférica y aumenta trabajo del corazón que puede llevar a edema pulmonar agudo o a bajo gasto cardiaco. http://www.drscope.com/pac/anestesia-1/b3/an1b3_p19.htm Cirugía suprarrenalLas glándulas suprarrenales, cada una de ellas constituída por dos áreas perfectamente diferenciadas tanto en su estructura como en su origen, pueden provocar patología clínica por un exceso anormal en su producción hormonal, generalmente ocasionada por tumoraciones. Mientras la zona cortical tiene un origen mesoblástico a partir del epitelio celómico del abdomen posterior, la medular procede junto a los ganglios simpáticos de la cresta neural; sus células se sitúan en el centro glandular, donde darán lugar a las células cromafines. La zona cortical produce hormonas esteroideas esenciales para la homeostasis, mientras que la zona medular elabora catecolaminas. En la zona cortical la hiperproducción hormonal originada por hiperplasia o por neoformación, según su localización como posteriormente veremos, dará lugar a síndromes tales como el aldosteronismo o síndrome de Conn, la enfermedad de Cushing suprarrenal o el síndrome adrenogenital o incluso a una mezcla de ellos, según si las células producen mineralcorticoides, glucocorticoides u hormonas sexuales. Por otra parte, en la zona medular aparecen tumores denominados feocromocitomas y que también pueden ser ectópicos. Más raramente se presentan en esa región, otros tumores denominados neuroblastomas y ganglioneuromas. Tanto la hiperfunción como los tumores representan situaciones patológicas que requieren una terapéutica fundamentalmente basada en la adrenalectomía. El diagnóstico así como el tratamiento adecuado de las anomalías de estas glándulas, exige la comprensión tanto de la embriología y anatomía de las mismas como del papel de sus hormonas en la fisiología humana.La comprensión de la fisiopatología glandular permitirá conocer mejor la localización de las lesiones así como la interpretación de los cuadros clínicos que aquellas provocan. A continuación haremos una breve descripción del origen embriológico de las glándulas así como de su especial anatomía y composición histológica, para pasar después a considerar su fisiología, lo cual nos hará comprender mejor la fisiopatología y su repercusión clínica así como el manejo diagnóstico y terapéutico adecuado, acorde a los conocimientos científicos de cada momento. EmbriologíaAmbas zonas glandulares se originan por separado durante el desarrollo embriológico. La corteza suprarrenal empieza a aparecer a la 4ª-5ª semana del desarrollo embrionario a partir del blastema mesonefrótico próximo a la raíz del mesenterio, desarrollándose en forma de células acidófilas que posteriormente van a ser rodeadas por otras más pequeñas y basófilas. Las primeras forman la llamada corteza fetal y las basófilas la definitiva. La médula suprarrenal y el sistema nervioso simpático se forman al mismo tiempo hacia la 5ª semana de la gestación, cuando aparecen células de la cresta neural ectodérmica, que emigran invadiendo la corteza fetal y que suponen el esbozo de la zona medular de las glándulas suprarenales. Al mismo tiempo, otras de esas células llamadas simpatogonias, se situarán a ambos lados de la médula espinal constituyendo los ganglios simpáticos primitivos (Figura 1) (Figura 2). El desarrollo completo tanto de la zona medular como cortical se alcanza después del nacimiento, cuando otros tejidos del mismo origen involucionan de forma fisiológica viniendo a constituir los órganos paraórticos de Zuckerkandl. Estos órganos se suelen atrofiar durante la infancia aunque pueden ser el origen de tumores cromafines extrasuprarrenales o paraórticos. El conocimiento de estas ectopías de tejido medular hiperfuncionante tiene por lo tanto una importante relevancia clínica, toda vez que puede haber tejido cromafin ectópico distante, incluso en la vejiga, mediastino, cuello, etc. (Figura 3)
AnatomíaLas dos glándulas suprarrenales se encuentran en situación retroperitoneal, por dentro de la fascia de Gerota, inmediatamente por encima y en contacto con el polo superior de cada riñón (Figura 4). En condiciones normales, el peso aproximado de cada una es de 3 a 5 gramos midiendo entre 3 y 5 cm de largo x 2 a 3cm de ancho, aunque sólo tiene un espesor de 4 a 8 mm. Su forma triangular es característica- a modo de gorro frígio más típica en el lado derecho (Figura 6) que en el izquierdo. La glándula (Figura 5) que es ligeramente mayor en la derecha, se relaciona en el lado derecho con la vena cava e hígado mientras que en el lado izquierdo, además de con el riñón con la aorta y la grasa perirrenal. La irrigación arterial es muy rica a partir de múltiples ramas de la aorta abdominal de las arterias renales y de la arteria frénica (Figura 7), en contraste con ello el drenaje venoso está constituído por una sola vena, drenando la glándula izquierda directamente en la vena renal izquierda y la derecha directamente en la vena cava.
Histología
En el estudio histológico glandular se distinguen tres zonas distintas en la corteza suprarrenal (Figura 8), la central o reticular, que es la más grande, rodeada por la zona glomerulosa externa y la media fascicular . La capa externa segrega aldosterona mientras que la media produce cortisol elaborando la capa interna o reticular, los andrógenos y estrógenos. El exceso en la producción hormonal de cada una de ellas dará lugar a los síndromes que nos ocupan en esta unidad temática; por otra parte, la médula suprarrenal presenta una estructura mucho más uniforme compuesta por una red de células cromafines que reciben este nombre por su afinidad con el dicromato potásico que las hace teñirse de color amarillo y que segrega catecolaminas, siendo el feocromocitoma un exponente típico de tumor secretor de catecolaminas. Tanto la zona fascicular como reticular presentan una dependencia funcional de la ACTH a diferencia de la zona glomerulosa relacionada funcionalmente con el sistema renina-angiotensina-aldosterona. FisiologíaEn las glándulas suprarrenales la corteza elabora a partir de un precursor común, el colesterol, glucocorticoides, mineralcorticoides y hormonas esteroideas sexuales; los glucocorticoides tienen su principal representante en el cortisol mientras que el mineralcorticoide más importante es la aldosterona (Figura 9). La citada producción hormonal se inicia en las mitocondrias y en el retículo endoplasmático de las células corticales a partir del colesterol. Las cantidades totales de hormonas esteroideas que se elaboran en 24h. varían según la edad debiéndose tener presente que el ritmo secretorio sigue el circadiano por lo que en las determinaciones en sangre será necesario conocer exactamente la hora de la extracción. Los niveles de ACTH influyen igualmente en la función cortical que ajusta su ritmo de secreción a aquellos niveles. Por ello, el cortisol plasmático inhibe la producción de ACTH a través de un feedback negativo con lo que regula la función de la corteza suprarrenal; igualmente determinadas situaciones como el cansancio o el stress se producen a través de los niveles de cortisol y su relación con la secreción ACTH. En el caso de la secreción de la aldosterona existe igualmente una interrelación con la ACTH, aunque menor pues, por otro lado el sistema renina angiotensina así como los niveles de sodio y volumen plasmáticos, entre otros, actuarán regulando la producción de mineralcorticoides. Conviene precisar que el potasio por sí solo cuando está aumentado puede estimular de forma directa la secreción de aldosterona. El catabolismo de las hormonas corticales se efectúa en el hígado donde son conjugadas con el ácido glucorónico antes de su eliminación por vía urinaria.
El cortisol aumenta la gluconeogénesis, siendo un antagonista de la acción de la insulina aumenta los líquidos plasmáticos e incrementa el catabolismo proteico muscular. Así mismo aumenta la secreción de potasio, hidrogeniones y agua actuando también sobre la presión arterial. Presenta igualmente una acción catabólica sobre el tejido óseo, produciendo osteoporosis e inhibición en el desarrollo de los cartílagos de conjunción. Un aspecto clínico relevante en la cirugía es que inhibe igualmente el proceso de reacción inflamatoria y la formación de tejido fibroso lo que tiene relevancia en determinadas situaciones clínicas; asimismo tiene otros efectos hematológicos y sobre la transmisión neuromuscular por lo que sus variaciones pueden producir alteraciones de tipo nervioso. La aldosterona ejerce su campo de acción sobre el metabolismo hidrosalino actuando en diversos órganos como el tubo renal distal, mucosa gastrointestinal, etc. Mientras que induce a la retención de sodio favorece la pérdida de potasio e hidrogeniones. La biosíntesis de las catecolominas (Figura 10) en las células cromafines se inicia a partir de la tirosina que puede ser aportada a través de la dieta o sintetizada en el hígado a partir de la fenilalanina. La dopamina y la noradrenalina que son neurotransmisores, originarán la adrenalina mediante interacción enzimática medular. Las catecolaminas se almacenan en gránulos específicos que ante determinados estímulos salen de las células por exocitosis y son drenadas a la vena en una proporción aproximada de un 80% de epinefrina y un 20% de norepinefrina, con un efecto biológico extremadamente rápido pero de vida corta.
La excreción urinaria de catecolaminas y sus metabolitos constituirán el método más seguro para establecer el diagnóstico de feocromocitoma. La acción de las catecolaminas se realiza a través de los receptores alfa y beta. La noradrenalina, alfa estimulante, provoca vasoconstricción, aumentando la resistencia periférica y elevando la presión sanguínea, mientras que la adrenalina, alfa y beta-estimulante, conduce a una vasoconstricción en piel y tubo digestivo y a una vasodilatación en cerebro, corazón y músculo. Esto significa (el estudiante debe reflexionar al respecto) aumento de la resistencia periférica, aumento del ritmo cardíaco y del volumen minuto, situaciones relacionadas con los fenómenos de stress. Asimismo incrementan la gluconeogénesis y la glucogenólisis, movilizando los ácidos grasos libres. I) Patología de la médula suprarrenalFeocromocitomaIntroducciónEl feocromocitoma es una tumoración generalmente benigna desarrollada a expensas de tejido cromafín y que es productora de catecolaminas, adrenalina y noradrenalina. Habitualmente se localiza en la médula suprarrenal aunque puede tener localizaciones extradrenales, en cuyo caso se les denomina paragangliomas, pudiendo ser también bilaterales o múltiples. El término se deriva de los vocablos griegos "phayos y chroma", color oscuro, porque toma ese color en contacto con las sales de cromo. Los paragangliomas, como tumores análogos al feocromocitoma, pueden comportarse desde el punto de vista bioquímico y clínico de igual manera que los feocromocitomas. El feocromocitoma tiene a veces presencia familiar, heredándose con carácter autosómico dominante más de un 10% de los feocromocitomas presentan un comportamiento familiar a veces en el contexto de los síndromes NEM II A y II B. No raramente los feocromocitomas se asocian pues a otras neoplasias endocrinas. El feocromocitoma no muestra predilección por ningún sexo, siendo lo más frecuente que aparezca entre la 3ª y 6ª década de la vida, aunque un 20% aparece en la infancia, generalmente en forma de localización bilateral o múltiple. Su interés fundamental estriba en que producen grandes cantidades de catecolaminas y constituyen una causa de hipertensión arterial curable, mientras que los pacientes no diagnosticados presentan el riesgo de poder sufrir crisis hipertensivas paroxísticas que pueden ser letales. La incidencia del feocromocitoma es difícil de establecer aunque puede situarse en 1/100.000 habitantes adultos representando sólo el 0,1% de los individuos hipertensos. En autopsias la incidencia se estima en 0,1%. El 90% de los feocromocitomas del adulto son benignos y unilaterales. En un 10% puede comportarse de forma maligna provocando metástasis; a veces los feocromocitomas benignos pueden presentar invasión de la cápsula con mitosis y alteraciones nucleares que sin embargo no permiten diagnosticar un comportamiento maligno por invasión de tejidos vecinos salvo que se comprueben metástasis a ganglios linfáticos, hígados, pulmones y hueso, por tanto no suelen ser útiles los criterios de malignidad clásicos (anaplasia, invasión , mitosis, etc). A veces el primer signo de recidiva tras la resección quirúrgica es la reaparición de síntomas de hipersecreción de catecolaminas. Es frecuente su bilateralidad (aproximadamente 5-10%), sólo un pequeño porcentaje, alrededor del 10% están situados de forma intraabdominal ectópica, las ectopias distantes en abdomen superior, bifurcación aórtica, vejiga o mediastino son más raras, aunque aquí la probabilidad de que sean malignas es mayor (Figura 3). Estos tumores tienen un peso y tamaño que depende del tiempo de evolución, pudiendo pesar de entre 20 a más de 300 gramos, siendo el peso medio de unos 100 gramos (Figuras 11, 12 y 13). Los feocromocitomas son tumores bien vascularizados con una cápsula débil, presentando en su interior al corte color rosa oscuro con focos de hemorragia, calcificación o necrosis. En general la gravedad del cuadro clínico no está relacionado con el tamaño tumoral, dándose el caso de que tumores muy grandes pueden ser metabólicamente menos activos que lesiones pequeñas, lo que puede ser debido a que pasen desapercibidos más tiempo, alcanzando un gran tamaño hasta ser descubiertos. Los tumores que venimos describiendo derivan de la célula primaria o simpatogonia que habíamos descrito al hablar del origen de la médula a partir de la cresta neural, (Figura 2) a partir de ella tendremos el feocromocito que es la célula que constituye el tejido Cromafin y que dará lugar al feocromocitoma mientras que a partir del simpatocito o célula de los ganglios simpáticos se derivará el ganglioneuroma que consideraremos más adelante.
Cuadro clínicoEl feocromocitoma funcionante segrega noradrenalina y adrenalina en proporciones variables. En las formas ectópicas, la secreción es únicamente de noradrenalina aunque a veces segrega también dopamina, sustancia ésta que es más frecuente encontrar en los neuroblastomas; los feocromocitomas no funcionantes suelen ser más frecuentes en aquellos que tienen una localización ectópica. El cuadro clínico está dominado por los síntomas secundarios a la citada hipersecreción, siendo las principales manifestaciones (Tabla 1):
El feocromocitoma, por ser una tumoración rara y dado que sus síntomas pueden desarrollarse de forma insidiosa, suele diagnosticarse generalmente a partir de los 30/40 años, siendo el síntoma más importante la citada hipertensión. Aproximadamente ¾ partes de los pacientes con feocromocitoma han presentado crisis sintomáticas entre las que destacan dolor de cabeza, palpitaciones, así como una excesiva sudoración acompañada a veces de flush o palidez, vómitos, ansiedad, etc. Los ataques pueden producirse por la noche y despertar al paciente. Es importante tener en cuenta que es frecuente que una vez desarrollada la hipertensión sostenida pueden desaparecer las citadas crisis de hipertensión, lo que también puede ocurrir en ocasiones por necrosis tumoral espontánea e incluso regresión tumoral. La variación de la presión arterial y la presencia de taquicardia por cambios posturales en un paciente hipertenso pueden hacer pensar en un feocromocitoma, por lo que es aconsejable de cara a la sospecha de un feocromocitoma, medir la tensión de manera repetida y el pulso en posición supina, sentada y erecta; también puede sospecharse en hipertensos que responden mal al tratamiento o presentan variaciones importantes de la tensión arterial. En los casos en que se produce una liberación importante y brusca de catecolaminas se puede producir insuficiencia cardíaca con edema agudo de pulmón . Las epinefrinas a través de su efecto adrenérgico pueden inhibir la liberación de insulina, provocando hiperglicemia con glucosuria así como pérdida de peso por hipermetabolismo y aumento de la actividad lipolítica. Por tanto, podremos diferenciar dos tipos de manifestaciones clínicas, las cardiovasculares (HTA) y las metabólicoendocrinas como la citada elevación del metabolismo basal, adelgazamiento, sudoración excesiva, palpitaciones y nerviosismo, por otra parte, tumores de gran tamaño presentarán junto a la sintomatología típica la producida por los síntomas compresivos a que diera lugar. El diagnóstico se realiza a partir de que exista una sospecha razonable y se realice el estudio diagnóstico complementario que consideraremos después. En este contexto hay que considerar la posible asociación de otras endocrinopatías Manifestaciones especialesEl 10% de los casos como se ha dicho son de tipo familiar por herencia autosómica dominante, bien de forma independiente o como parte de un NEM II. El feocromocitoma es frecuentemente bilateral y asimétrico cuando se asocia al NEM tipo II A o al NEM II B (70%). En ocasiones se asocia a anomalías neuroectodérmicas como la neurofibromatosis de von Recklinghausen que aparece en el 5% de los pacientes con feocromocitoma; en todos estos casos el feocromocitoma se suele detectar a una edad más temprana (tercer decenio de vida). En ocasiones un feocromocitoma puede simular una hipertensión vasculorrenal, sobre todo cuando comprime y estenosa verdaderamente la arteria renal (Tabla II) (Figura 14). En ocasiones se ha detectado feocromocitoma durante el embarazo, por lo que es importante su detección antes de comenzar el parto puesto que la mortalidad maternal aumenta cuando el diagnóstico se realiza durante el parto. En mujeres embarazadas con feocromocitoma puede producirse hipertensión paroxística preclampsia.
En niños suele ser frecuente la bilateralidad (25%) así como la presencia de tumores múltiples y extradrenales, observándose un predominio familiar en relación con su presentación en adultos. Más del 10% de los feocromocitomas son malignos. Los tumores extradrenales tienen una mayor tendencia a la malignidad. Ya hemos comentado la dificultad del diagnóstico de malignidad, incluso en el estudio de la pieza tumoral extirpada (Figura 15).
DiagnósticoAnte la sospecha de síntomas sugestivos de feocromocitoma es importante conseguir un correcto diagnóstico bioquímico mediante la demostración de la hipersecreción de catecolaminas. Como quiera que muchos feocromocitomas son ectópicos (hemos dicho que un 10% aunque puede llegar al 30% en niños), resulta imperativo la localización de dichos tumores de cara a una operación curativa y a evitar dejar tumoraciones ocultas. Entre los datos de laboratorio valorables en el feocromocitoma, se pueden considerar: hiperglucemia (60%), elevación del metabolismo basal (en más del 70%), y elevación de ácidos grasos libres. El test más utilizado consiste en la medida de las catecolaminas urinarias o de sus metabolitos como el ácido vanililmandélico o las metanefrinas. En pacientes con hipertensión mantenida, la determinación en orina de 24 h puede ser suficiente para el diagnóstico. Cuando los pacientes presentan crisis paroxísticas por secreción intermitente de catecolaminas los estudios han de ser repetidos. Por otra parte, la medida de las catecolaminas plasmáticas es útil para la confirmación del diagnóstico, siempre y cuando el test se realice en condiciones standard, todo ello debido a que puede haber hasta un 15% de falsos positivos y hasta un 50% de falsos negativos. Cuando ninguno de ambos tests resultaban definitivos y la sospecha clínica se mantenía, solían ser necesarios tests farnacológicos de supresión o provocación, baste decir que los tests de supresión (clonidina) eran mucho más seguros e inofensivos que los de provocación cuando se aplicaba tiramina, histamina o glucagon que inducían una respuesta de catecolaminas por parte del tumor, con la subsiguiente subida de tensión arterial. La gamagrafía con I131 metayodobencilguanidina supuso una gran ayuda como técnica no invasiva, debido a la concentración de aquella en el tejido cromafin. Dado que sin embargo no se observa esta concentración en las glándulas normales, este test scintigráfico tiene una sensibilidad de hasta el 95%, especialmente cuando existe un gran número de células cromafines juntas, como es el caso del feocromocitoma, siendo igualmente de interés en la evaluación de las metástasis o localizaciones extraglandulares. El TAC como la scintigrafía pueden considerarse en ocasiones como métodos complementarios. Las técnicas invasivas de arterografía o venografía han sido totalmente desplazadas por ellas (Figura 14). Ha de tenerse en cuenta que a veces el diagnóstico del feocromocitoma ha sido mucho más fácil que el conseguir su localización con vistas a la extirpación quirúrgica. Por ello, establecido el diagnóstico bioquímico procede determinar si el tumor es abdominal o torácico. En este último caso (2%) la radiografía de torax puede mostrar feocromocitomas mediastínicos que suelen ser de gran tamaño. La radiografía simple de abdomen puede permitir observar un desplazamiento o descenso renal; a veces se observan calcificaciones intratumorales. La ecografía abdominal carece de gran valor en el diagnóstico del feocromocitoma. La tomografía computerizada ha suplantado otros tests como modalidad diagnóstica mediante imágenes. La fiabilidad diagnóstica se vio incrementada además a partir del uso de medio de contraste y de los modernos métodos de scanner helicoidal. Tumores de más de 1cm de diámetro son localizados así en cerca de un 95% de los casos (Figuras 16, 17 y 18).
También se ha utilizado la resonancia magnética pero no tiene mucha mayor sensibilidad que el TAC. Ha de tenerse en cuenta en el proceso diagnótico la posibilidad de que estos tumores se asocien a otros cuadros endocrinos, constituyendo síndromes familiares, lo que obliga a completar el estudio diagnóstico e incluso exterderlo a la familia. Los cateterismos selectivos que se hacían en el contexto de las venografías, han sido hoy ya abandonados en beneficio de las técnicas más sensibles y menos agresivas. Los elementos fundamentales por lo tanto del diagnóstico lo constituyen una buena anamnesis, los estudios de imagen y la determinación hormonal. La realización cada vez más frecuente de TAC abdominales ha hecho que se descubran cada vez más masas en suprarrenales, la mayor parte son adenomas corticales benignos (Figuras 17 y 18).
Existe un gran número de hallazgos casuales en el contexto de estudios radiográficos que muestra la presencia de los llamados incidentalomas. En estos casos resulta fundamental para analizar la indicación operatoria la actividad hormonal del tumor. Si son tumores hormonactivos deben ser operados si son inactivos, la indicación operatoria dependerá de la probabilidad de malignidad que puedan tener. Los tumores de las glándulas suprarrenales menores de 3-4 cm inactivos no suelen ser malignos. Una excepción la constituyen los mielolipomas de las glándulas suprarrenales que en el TAC presentan una imagen típica por su componente graso. Estos tumores sólo deben ser extirpados cuando hay síntomas de compresión. Tumores hormonoinactivos menores de 3 cm de la glándula pueden ser sometidos a un seguimiento estrecho y sólo ser operados en caso de crecimiento. Las metástasis en las glándulas suprarrenales suelen ser relativamente frecuentes sobre todo en el carcinoma bronquial, cáncer de mama, tumores del páncreas endocrino e incluso melanomas. Sólo raramente existe una indicación de extirpación, ya que constituyen signos de una diseminación tumoral. Cuando presenta síntomas leves o inespecíficos, como una hipertensión leve o intermitente no se suele sospechar su diagnóstico y así puede pasarse por alto en mucho hipertensos, en algún embarazo. En ocasiones presentan síntomas como ansiedad o psicosis o depresión (Figura 19) (Tabla II). TratamientoUna vez establecido el diagnóstico se debe iniciar cuanto antes tratamiento con alfa-bloqueantes para controlar la tensión arterial y reexpandir el volumen extracelular. Con ello se conseguirá reducir las posibles variaciones tensionales o arritmias de cara a la anestesia y a la intervención. La operación debe realizarse una vez que se haya conseguido estabilizar la tensión arterial, generalmente requiere un tratamiento previo de unas 2-3semanas con estos bloqueantes adrenérgicos (fentolamina, fenoxibenzamina) (Figura 20). El mayor efecto colateral puede ser taquicardia e hipotensión ortostática. Conseguido el bloqueo de los receptores alfa-adrenérgicos se administran bloqueantes de los betareceptores para prevenir taquiarritmias (propanolol). La colaboración con anestesiólogos expertos es esencial a la hora de prevenir y controlar los efectos de una posible liberación perioperatoria de catecolaminas al ser manipulado el tumor. Existen unos principios básicos generales en el manejo anestésico:
El tratamiento consiste en la adrenalectomía o extirpación del tumor (Figuras 22, 23 y 24). Se ha venido recomendando la vía transabdominal con un abordaje amplio que permita una adecuada exploración de las glándulas suprarrenales y de los ganglios paraortales. También se ha preconizado la vía posterior y últimamente se viene aplicando cada vez más la extirpación mediante abordaje retroperitoneal por endoscopia (retroperitoneoscopia). Los gestos quirúrgicos han de ser cuidadosos para evitar estímulos que provoquen liberalización de catecolaminas, siendo necesaria una exploración amplia de los territorios sospechosos donde pueda haber tumoraciones ectópicas. En los síndromes NEM II no se recomienda la adrenalectenomía bilateral aunque sí cuando existen feocromocitomas claramente diagnosticados.
Las complicaciones habituales del postoperatorio inmediato son de dos tipos, hipotensión o hipovolemia, así como hipoglucemia transitorias que responden bien a tratamiento. A veces los depósitos de catecolaminas en las terminaciones nerviosas persisten durante varios días, por lo que sus determinaciones de plasma y orina pueden permanecer elevadas. Debido a la alta incidencia de localizaciones múltiples o de posibles metástasis, es necesario el seguimiento del enfermo, controlando tensión, sintomatología y determinaciones urinarias de catecolominas. En algunas situaciones puede persistir una hipertensión residual sostenida. Los pacientes con feocromocitoma benigno tienen un pronóstico excelente con un 96% de supervivencia a los 5 años que baja al 44% en los malignos. La terapia médica en los feocromocitomas malignos, incluye el uso a largo plazo de alfa y beta bloqueantes para controlar las manifestaciones de exceso de catecolaminas. La metirosina puede ser útil para conseguir el descenso en la síntesis tumoral de catecolaminas. Una observación de cara al futuro puede ser el que los conocimientos sobre los oncogenes y genes así como los métodos de estudio de DNA y de las alteraciones trasgénicas, pueden permitir comprender mejor todos estos desórdenes. Ello podría ayudar en el futuro a un diagnóstico precoz y más preciso que sobre todo mejore la predicción de la benignidad o no del tumor, así como que permita la valoración de alternativas complementarias o suplementarias al tratamiento quirúrgico. NeuroblastomaEs un tumor que se produce casi exclusivamente en la infancia. Es la neoplasia mas frecuente en el primer año de vida. La incidencia es de aproximadamente 8 casos por millón de habitantes y año, presentándose el 50% de los casos en los dos primeros años de vida y el 75% dentro de los primeros 5. A pesar de ser un tumor fundamentalmente invasivo, se consigue un buen control con la combinación de cirugía, radio y quimioterapia. El tumor deriva en el 50% de los casos de los neuroblastos de la medula suprarrenal y en el otro 50% de los situados en los ganglios pre y paravertebrales, desde el cuello hasta la pelvis. El aspecto es variable y su tamaño oscila desde los 3-4 cm. hasta presentarse como masas retroperitoneales masivas. La cápsula es fina y tiende a ser precozmente invadida, extendiéndose desde aquí a estructuras vecinas, si bien el plano con el riñón y los grandes vasos suele estar conservado. Las metástasis son tempranas en los ganglios paravertebrales y por via hematógena en huesos e hígado, siendo raras en pulmón. Un lugar típico es la zona orbitaria. El modo mas frecuente de presentación es la detección de una masa abdominal no especialmente dolorosa. Algunos tumores producen péptidos activos , el mas frecuente de ellos el VIP, dependiendo , entonces, la sintomatología de ellos. En el 50% de los casos existen metástasis en el momento del diagnostico, pudiendo debutar la clínica con dolor óseo o con una gran hepatomegalia. En el 85% de los casos se encuentran niveles elevados de catecolaminas o sus metabolitos en orina , ya que la mayoría de estos tumores son productores de ellas. Como marcadores tumorales se utilizan la enolasa neuro- especifica que se demuestra elevada en el 95% de casos con metástasis y el incremento de los niveles de gangliósido Gd2 que se asocia con enfermedad activa. Para completar el estudio y poder estadificar correctamente a los pacientes debe realizarse estudio de la función hepática y renal , radiografías de tórax, serie ósea metastásica, tac abdominopélvico y punción de médula ósea. La resonancia ofrece mejores resultados en los casos de afectación de canal medular y la gammagrafía con MIBG es especialmente útil para el diagnostico de metástasis o recidivas. En función de la extensión tumoral los neuroblastomas se estratifican en cuatro estadios según se expone en la Tabla III.
El pronóstico se ve condicionado por la edad en la que se establece el diagnóstico y el estadio tumoral. La aparición de alteraciones en el cromosoma 1p, las modificaciones en el oncogén N-myc, la actividad del DNA medido en citometría de flujo, el grado de diferenciación histológico y los niveles de catecolaminas son otras variables que condicionan el pronóstico (Tabla IV).
En los estadios iniciales el tratamiento de elección es la resección radical , obteniéndose los mejores resultados cuando no se deja enfermedad residual. En los casos en que quede debe asociarse quimio y radioterapia. Cuando encontramos enfermedad diseminada, tras confirmar el diagnóstico mediante biopsia, debe iniciarse el tratamiento con quimio y radioterapia, reservándose la cirugía para la verificación de los resultados y tratamiento de la enfermedad residual. En ciertos casos puede indicarse la quimioterapia amplificada con autoinjerto de médula ósea . Alrededor del 90% del grupo de pacientes con buen pronostico pueden ser curados. Los pacientes de pronostico intermedio (niños mayores E-III y menores de 1 a. E-IV) responden positivamente al tratamiento en un 75% y curan en un 50%. En los casos de mal pronostico cabe esperar una tasa de curación inferior al 20%. http://www.cirugest.com/revisiones/Cir19-03/19-03-01.htm |
Este sitio se actualizó por última vez el 28 de August de 2004
